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ELA causa degeneração progressiva dos neurônios motores

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos, e pela sensibilidade preservada. A ELA também recebe o nome de Doença de Charcot e Doença de Lou Gehrig, em alusão a Henry Louis Gehrig, ex-jogador de baseball de Nova Iorque, considerado um dos maiores da história do esporte, e que foi diagnosticado em 1939, aos 36 anos, forçando-o a encerrar a carreira. Lou Gehrig faleceu em 1941.

Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar, perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos e não consegue ficar de pé por muito tempo, pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente, atinge pessoas mais idosas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer, se não for submetido a tratamento, por incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.

É preciso que o paciente, a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia, por isso, lucidamente, a doença e a sua progressão, havendo, porém, dificuldades de comunicação com outras pessoas, caso já exista comprometimento dos músculos da fala.

Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém, o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode retardar a evolução da doença e aumentar a sobrevida em alguns meses. Por isso, os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida dos doentes. A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo, mas, em termos estatísticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos.

História da ELA

Apesar de ser uma doença rara e complexa, a Esclerose Lateral Amiotrófica já era estudada desde o século passado. Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e da língua nas pessoas começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico.

Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica. Para a literatura médica, o ano de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte, dono de um circo francês.

Mas, somente 16 anos depois, em 1869, as características essenciais para o reconhecimento da ELA foram determinadas, após uma série de estudos realizados por dois médicos franceses: Joffroy e Charcot (Jean-Martin Charcot, médico e cientista francês do século XIX, famoso no ramo da psiquiatria e de doenças do cérebro, como afasia e aneurisma cerebral, tendo sido professor de Sigmund Freud); este, primeiro professor de neurologia no Hospital Pitié-Salpêtrière, em Paris.

O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente afetadas pela doença – os neurônios motores. Também coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral amiotrófica.

Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença. Foi assim que, em 1933, Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas essas doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain, junto com outro médico de nome Walton, que, em 1939, considerou DNM e ELA sinônimos.

Entre as personalidades famosas afetadas por esta doença, destacam-se: o ator londrino David Niven, um dos mais conceituados da chamada Era Dourada de Hollywood e vencedor do Oscar de Melhor Ator em 1958, pelo filme Separate Tables (Vidas Separadas, título no Brasil). Foi diagnosticado com ELA em 1981, aos 71 anos, vindo a falecer dois anos depois em sua residência, Chateau d’Oex, na Suíça, onde passou a viver apenas com sua família e poucos amigos a partir de meados dos anos 70. Outra personalidade é o físico teórico e cosmólogo britânico Stephen Hawking, uma das mentes mais brilhantes da história. Aos 21 anos, em 1963, foi diagnosticado com ELA e, em 1985, em decorrência de uma pneumonia, foi submetido a uma traqueostomia. Atualmente, está quase que totalmente paralisado, e se comunica através de um sintetizador de voz.

Perguntas e Respostas:

Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica?
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).

O que são neurônios motores?
Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa especializada, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões q ue realizam funções especiais. No caso dos neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular.

O que essa degeneração provoca?
Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.

Quais são as partes do corpo que a doença não afeta?
O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.

Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA?
Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.

Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia?
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.

Mais informações:
https://comunidadeelabrasil.ning.com/
https://www.tudosobreela.com.br/home/index.asp

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